* Matéria publicada na edição 560 do JPF, no dia 25 de junho de 2022.
Criança sofre de doença rara, mas pode se tratar com remédios vindos do exterior. O problema é o alto custo dos medicamentos
Uma doença raríssima, com poucos registros no mundo inteiro, e uma possibilidade de cura que esbarra na falta de recursos financeiros. Esse é o drama vivido pelo casal Jéssica e Maicon Alvarenga com a filha Maria Valentina, de apenas 1 ano e dois meses de vida. A bela menina tem uma doença grave e o único tratamento que pode dar resultado custa cerca de R$ 350 mil por mês. O Ministério Público será acionado para entrar no caso.
Maria Valentina sofre de AME (Atrofia Muscular Espinhal) – Tipo 1. Por conta desta enfermidade, ela não consegue andar, falar, respirar sozinha e fica totalmente dependente de outras pessoas para tarefas comuns do dia-a-dia. Embora consiga entender o que acontece à sua volta e seja inteligente, a menina não sofre de nenhum problema mental.
Diante dessa história cativante, a reportagem do JPF resolveu conhecer de perto a Maria Valentina, depois de conversar com a vereadora Marília de Lima, que tem se desdobrado para ajudar a pequena garota. A equipe deste quinzenário esteve na residência do casal, situada na Rua Padre Arlindo Magalhães, no bairro Santa Helena, e presenciou a rotina de Jéssica e de sua criança, que revelou todo o seu encanto já sorrindo para a câmera e mostrando grande interesse pelo bate-papo com a mãe, a avó Adriana Fonseca e a tia Carolaine, que estavam na residência naquele momento.
Enquanto Maicon trabalha como agricultor para sustentar a família, a mãe vive somente para cuidar da menina. Ela conta com a ajuda dos familiares, que a auxiliam sempre que necessário. “Meu esposo ainda não aprendeu a tomar conta dela. Então, eu aspiro as secreções que se formam na mangueira do respirador que ela utiliza, troco fraldas… Às vezes, passo a madrugada em volta dela, pois se não ficar em alerta pode acontecer alguma coisa. Além disso, tenho que dar o leitinho pela sonda acoplada à barriguinha. Enfim… é tudo por minha conta”, diz Jéssica.
Segundo a mãe de Jéssica, houve uma certa dificuldade para identificar qual era o problema da criança, apesar dos sintomas terem surgido muito cedo nela. “A doença foi descoberta com o passar do tempo. Quando tinha três meses, ela não conseguia sustentar o pescoço. Daí, a levei na pediatra e fui orientada a aguardar até os seis meses de vida para ter um novo diagnóstico. Depois disso, procuramos um neuropediatra e fizemos alguns exames na Maria Valentina. Não tinha dado nada, mas, na mesma época, ela teve pneumonia aspirativa e precisou ser internada na UTI, onde ficou dois meses. Como o quadro agravou, colocaram um traqueo e gastro para que pudesse respirar melhor. Ainda não sabíamos que era a AME 1”, lembra a mãe, emocionada.
Jéssica falou que, no início, as coisas eram mais difíceis, porque, além de não saber qual o problema da filha, as evidências não eram tão fortes. No entanto, depois da descoberta da enfermidade, alguns acompanhamentos passaram a ser feitos. “Na hora que recebi o diagnóstico da doença fiquei sem chão, pois descobri que ela mata a minha menina todos os dias se não tomar a medicação corretamente. A partir daí, a médica disse que a Maria Valentina teria que tomar os remédios o mais rápido possível, já que eles dão mais chances de vida para a minha pequena. A situação é muito difícil. Sempre falo para todo mundo que, enquanto ela está aqui comigo, estou ótima. Vou fazer tudo que puder para ajudá-la. Não paro muito para pensar que posso perdê-la, senão entro em desespero. Aprendi a viver o hoje, e vou me esforçar para ela tomar essa medicação, para ela ser curada. Com Deus, vamos vencer”.
Porém, a questão mais complicada está ligada ao tratamento, que deve ser feito com produtos importados, sem registro no Brasil. Sem a continuidade terapêutica, o quadro pode se agravar a cada dia que passa. A enfermidade sofrida pela menina, geralmente, é tratada com três remédios: Nusinersena, que custa cerca de R$ 160 mil (o frasco) e deve ser iniciado com três doses a cada quinzena, mantendo a posologia com intervalo de quatro meses; Evrysdi, que cada recipiente é encontrado pelo valor de R$ 50 mil e necessita ser tomado diariamente; e Zolgensma, importado dos Estados Unidos e que deve ser aplicado apenas uma vez. O medicamento está avaliado em R$ 9 milhões. Este último remédio é uma terapia gênica que fornece uma cópia funcional do gene SMN humano para deter a progressão da doença através da expressão contínua da proteína SMN.
Porém, a pequena sofre da forma mais grave desta doença. De acordo com o descrito no relatório médico que fala sobre o diagnóstico da garota, trata-se de uma atrofia muscular espinhal que compreende um grupo de enfermidades caracterizadas por degeneração progressiva dos neurônios motores localizados no corno anterior da medula e nos núcleos de nervos cranianos, sendo causada por mutações no gene SMN1 (Survival Motor Neuron 1), responsável pela codificação da proteína SMN e situado no cromossomo 5q131 (A), que “protege” os neurônios motores – justamente os responsáveis por levar o impulso nervoso da coluna vertebral para os músculos. Sem essa proteína, os neurônios morrem e os impulsos não chegam, o que provoca uma perda progressiva da função muscular e as consequentes atrofia e paralisação dos músculos, afetando a respiração, a deglutição, a fala e a capacidade de andar. No caso da AME – tipo 1 (considerada a mais grave), a expectativa de vida não ultrapassa os 2 anos.
Para Jéssica, a tristeza pela confirmação do diagnóstico, que havia sido substituída pela alegria da descoberta de uma cura, passou a estar aliada à preocupação em não conseguir os recursos necessários para salvar sua pequena. “É muito doloroso você saber que pode fazer com que sua filha passe a ter uma vida normal, se torne ainda mais feliz, e por causa da falta de recursos não poder executar isso. Mesmo assim, seguimos com a esperança de que tudo vai dar certo e aproveito a oportunidade para agradecer a todos que estão nos ajudando e se solidarizando com a nossa luta. Dinheiro nenhum no mundo paga o que estão fazendo pela Maria Valentina”.
As tentativas de se conseguir os remédios via Prefeitura não deram certo. Sem saber a quem recorrer, o casal foi orientado a apelar para o Ministério Público, que será acionado nos próximos dias para dar início a uma ação para obrigar o Poder Público a fornecer os medicamentos. Só não se sabe ainda se esta proposta será com pedido de liminar ou através de um processo mais demorado, e nem se o órgão acionado será o Governo do Estado ou a União. “Quando conversei com a secretária de Saúde, Maria Helena Paiva (Leninha), fui aconselhada a entrar com uma ação judicial contra o Estado para tentar conseguir os remédios, pois através do Município seria difícil recebê-los. Então, vamos fazer isso”, finalizou Jéssica.
Arrecadações
Com o intuito de arrecadar fundos para custear o tratamento da pequena Maria Valentina, Jéssica e a família estão fazendo uma rifa de um bezerro que ganharam. Além disso, uma vaquinha virtual (https://www.vakinha.com.br/vaquinha/ajuda-pela-saude-e-tratamento-da-maria-valentina?utm_campaign=whatsapp&utm_content=2904878&utm_medium=website&utm_source=social-shares) também está sendo promovida, bem como uma campanha de doações via Pix (telefone – [35] 99890-5005) diretamente para a conta bancária criada para ajudar a pequenina.
Para conhecer um pouco mais sobre a história de Maria Valentina, basta acessar o perfil criado para ela no Instagram (@ame.mariavalentina).
AME
A AME (Atrofia Muscular Espinhal) é uma doença neurodegenerativa rara e sem cura que, sem tratamento, pode levar a criança à morte ou à dependência de respirador artificial antes dos 2 anos de idade. Existem três tipos de AME. Estima-se que um em cada dez mil nascidos no mundo tenham a doença. No Brasil, há cerca de oito mil casos.
